Введение. Несмотря на достигнутые успехи в лечении злокачественных опухолей у детей, проблемы онкопедиатрии остаются актуальными и на современном этапе. Это обусловлено увеличением числа больных с онкологической патологией, значительным удельным весом "запущенных" случаев злокачественных новообразований, сложностью и длительностью проводимой терапии, ростом постцитостатических осложнений, сохраняющейся высокой летальностью [1-3, 7, 10, 11]. По данным Европейского регионального бюро ВОЗ, смертность от онкологических заболеваний занимает третье место после несчастных случаев и врожденных аномалий у детей в возрасте до 5 лет, и второе - после несчастных случаев в старшем возрасте [3, 7]. В Украине соотношение причин несколько иное: онкологические заболевания как причина смерти у детей, располагаются на четвертом месте,, уступая несчастным случаям (в том числе и в перинатальном периоде), врожденным аномалиям и заболеваниям нервной системы. Показатели заболеваемости детей злокачественными новообразованиями в различных регионах Украины колеблются от 6-7 до 16-17 случаев в год на 100000 детского населения. Истинная заболеваемость еще выше, так как всегда имеется недоучет онкологических больных (до 25-30%), как и во многих странах мира [3].

Целью нашей работы была унификация принципов диагностики и тактики лечения неотложных состояний в онкопедиатрии.

Материалы и методы. С 1985 по 2010 гг. в Областной детской клинической больнице г. Донецка находилось на лечении 939 детей в возрасте от 1 суток до 17 лет с разнообразными злокачественными новообразованиями. У 634 (67,5%) пациентов выявлены солидные злокачественные новообразования, у 305 (32,5%) больных - онкогематологическая патология. Диагностика опухолевого процесса базировалась на основании клинической картины и данных УЗИ, КТ, МРТ, лапароскопии, гистологического исследования операционного материала, а также иммуногистохимического исследования для уточнения генеза опухолевого процесса.

Результаты и обсуждение. Неотложные и критические состояния у наших пациентов развивались как в результате осложнений опухолевого процесса, так и в связи с побочными эффектами проводимой специфической терапии [1, 3, 10]. На фоне интенсивной полихимиотерапии (ПХТ) отмечен рост постцитостатических осложнений, таких как миелосупрессия, рвота, болевой синдром, диарея, нефропатия, астенический синдром и др. Для борьбы с побочными действиями ПХТ в клинике был использован комплекс профилактических и реабилитационных мероприятий. Профилактика побочных действий ПХТ включает в себя инфузионную терапию, фитотерапию, иммунотерапию, антибактериальную терапию. Она направлена на устранение или уменьшение негативных проявлений, связанных с основным заболеванием или противоопухолевой терапией [7].

Угнетение различных ростков кроветворения было сопряжено с риском развития инфекционных осложнений, кровоточивости и трофических расстройств. Длительное восстановление показателей крови вынуждает задерживать проведение очередного курса лечения, что снижает его эффективность. На фоне миелотоксичного эффекта полихимиотерапии применяли гемоцитокинины, стимулирующие клетки-предшественницы различных ростков кроветворения (КСФ: лейкомакс, граноцит, нейпоген, эритропоэтин). При лейкопении вводили лейкоген, цефарансин. Цитокины, назначаемые совместно с антибиотиками (меронем, максипим), способствовали повышению содержания в крови нейтрофилов и макрофагов, усилению их функциональных свойств (хемотаксис и фагоцитоз), что играло важную роль в противомикробной защите организма.

Тошнота и рвота оценивались пациентами и их родителями как самое тяжелое осложнение противоопухолевого лечения. На фоне адекватной инфузионной терапии использовали как стабилилизаторы моторики верхних отделов желудочно-кишечного тракта (метоклопрамид), так и противорвотные средства центрального действия (дроперидол, навобан, трописетрон, осетрон).

Нефропатия наблюдалась в 25-30% случаев при использовании цисплатина. Синдром возникал в связи с повреждением канальцевого эпителия почек, приводил к снижению экскреторной функции, создавая риск развития острой почечной недостаточности. В этих случаях применяли эндогенные метаболиты, ангиопротекторы, диуретики на фоне умеренной гипергидратации.

Болевой синдром купировали бупренорфином, баралгином, кетановом и др. В обязательном порядке назначали отвары шиповника и изюма (1:1), компоты и соки из черноплодной рябины, черной смородины. Все больные принимали эубиотики, кисломолочные продукты, эхинацею, элеутерококк, бефунгин, мультитабс. Фитотерапия, как правило, предусматривала использование чистотела, Марьиного корня, настоев листьев подорожника и другие [7].

У всех детей учитывали особенности взаимодействия компонентов специфического противоопухолевого лечения с другими лекарственными препаратами. В случае, если до операции пациент получал блеоцин (блеомицин), исключали применение таких наркозных средств, как закись азота в сочетании с кислородом в связи с угрозой возникновения респираторного дистресс-синдрома. Карбоплатиновую нефротоксичность предупреждали назначением тиосульфата натрия. В единичных наблюдениях констатировали рецидивирующую сердечную ишемию в виде неинтенсивных прекардиальных болей, одышки и типичных изменений, которая возникала в результате сочетанного использования цисплатина и доксорубицина. Некоторые химиотерапевтические средства оказывали потенцирующий эффект в отношении компонентов общего обезболивания. Так, применение циклофосфамида непосредственно перед оперативным вмешательством значительно увеличивало продолжительность действия миорелаксантов.

Экстренные ситуации и неотложные состояния, возникшие на фоне опухолевого процесса, мы условно разделили на несколько групп: 1) компрессионный торакальный и абдоминальный синдром: сдавление органов грудной полости вызывало кардиореспираторные нарушения, компрессия органов брюшной полости – кишечную непроходимость, нарушение функции печени, нарушение мочеотделения, акта дефекации; 2) кровотечение и кровоточивость: как результат спонтанного и травматического разрыва опухоли; 3) "острый живот" возникал в результате деструкции опухолей печени, почек, забрюшинных нейробластом, заворота опухолей яичников, перфорации кишечника в зоне опухоли, острый аппендицит, колит и т.п. 4) патологический перелом кости. Причиной многих осложнений, которые возникли у подавляющего большинства пациентов, были низкая онкологическая настороженность врачей, скрытое (бессимптомное) течение и скудность клинической картины на ранних стадиях онкологического процесса.

Компрессионный торакальный и абдоминальный синдром встретился у 169 (18%) больных. Сдавление органов грудной полости наблюдали при неходжкинской лимфоме, лимфогранулематозе и солидных опухолях средостения почти у трети больных. В ряде случаев формировался синдром "верхней полой вены" [2, 7]. Почти все дети (88%) с пресакральной локализацией новообразований (тератобластома, нейробластома) госпитализированы после появления осложнений в виде дисфункции тазовых органов. При этом был затруднен акт дефекации и мочеиспускания, стул имел вид "ленты". У этих пациентов ректальное пальцевое исследование позволило бы обнаружить опухоль в более ранние сроки [7, 8].

Синдром кровотечения и кровоточивости при злокачественных опухолях наблюдался сравнительно редко [9]. Среди наших больных данный синдром наблюдался в 39 (4,2%) случаях. Так, макрогематурия при нефробластоме встретилась лишь у 10,9% больных (у 15 из 137 наблюдаемых). Кровотечение в просвет кишечной трубки при неходжкинской лимфоме желудка имело место у 9 пациентов. Внутрибрюшное кровотечение при деструкции опухолей брюшной полости наблюдали у 8 детей. У 3 больных гистологически верифицирована гепатобластома, у 3 – дисгерминома яичника, по одному случаю пришлось на гепатокарциному, незрелую дизонтогенетическую опухоль брыжейки кишечника, лимфосаркому печени [5].

Возникновение гемоторакса при новообразованиях средостения отмечено у 7 пациентов. У троих детей была выявлена неходжкинская лимфома, у одного – злокачественная гемангиоэндотелиома, по одному случаю встретились нейробластома, липосаркома и мезенхимома. Кровотечение из мочевого пузыря при рабдомиосаркоме отмечалось у 6 (83,3%) детей [9].

Кровотечение у больных с опухолями кишечника в просвет кишечной трубки встречалось редко. Среди 36 пациентов, находившихся в клинике по поводу злокачественных новообразований кишечника, только у 4 (11,7%) детей имелось кишечное кровотечение. У 3 из них выявлена неходжкинская лимфома (лимфосаркома), у 1 больного – рак ободочной кишки.

Из 32 детей с первичными злокачественными опухолями печени 4 (12,5%) пациентов оперированы в ургентном порядке с подозрением на разрыв (распад?) опухоли [6]. Только у 2 больных отмечалась закрытая травма живота, механизмом которой были падение или удар.

Дети, у которых развилась клиническая картина "острого живота", составили треть от общего числа больных с опухолями брюшной полости и забрюшинного пространства. Данный синдром встретился у 19 (2%) больных. Наиболее часто синдром "острого живота" наблюдался при опухолях яичников (31 ребенка) [4]. Боли локализовались в мезо- и гипогастральной области, носили у подавляющего большинства девочек постоянный характер. У трети детей в динамике отмечалось усиление интенсивности болевых приступов с иррадиацией в промежность. Почти во всех случаях наблюдалась тошнота или рвота. Редко (у 4 пациенток) отмечена задержка стула и мочеиспусканий. Четко пальпировать опухолевидное образование в брюшной полости удалось только у 14 больных. У 26 детей выявлена доброкачественная опухоль (или киста), у 5 – злокачественная. Во время оперативного вмешательства у 6 девочек обнаружен разрыв оболочек кисты, у 8 – перекрут опухоли (на 360-7200), у 7 – кровоизлияние в новообразование и явления воспаления опухоли. Наибольшую склонность к перекруту проявили тератоидные опухоли и кисты яичников, преимущественно больших размеров.

В экстренном порядке оперированы около 8% пациентов с нефробластомой и нейробластомой забрюшинного пространства, причем у половины из них проведено неоправданное оперативное вмешательство. Радикальное удаление злокачественной опухоли в условиях экстренного оперативного вмешательства представляется исключительно сложным. Объем оперативного вмешательства должен определяться индивидуально в зависимости от ряда субъективных и объективных факторов (тяжесть состояния больного, распространенность опухолевого процесса, квалификация хирургов и др.). Грубейшей ошибкой является нарушение целостности капсулы опухоли с ее дренированием.

Патологический перелом имел место у 9% больных при остеогенной саркоме бедренной и плечевой кости. Данный синдром наблюдался у 9 (1%) пациентов. Вынужденная ампутация была проведена у пяти (50%) больных. Остальным пациентам проводился металоостеосинтез, иммобилизация.

Вообще, предоперационное уточнение локализации и характера новообразования имеет принципиальное значение, так как достижения современной онкопедиатрии позволяет проводить целенаправленную адъювантную терапию с учетом генеза опухоли и стадии процесса. Общепризнанной является предоперационная химиолучевая терапия (или только ПХТ) ряда новообразований (нефробластома, нейробластома, саркома костей). Оперативное вмешательство в качестве первого этапа их лечения, при отсутствии экстренных показаний, является нецелесообразным. В то же время, при лимфосаркоме кишечника (даже при отсутствии перфорации и выраженного кровотечения) вмешательство в виде резекции кишечника с опухолью, является методом выбора на первом этапе комплексной терапии.

Выводы. 1. Неотложные и критические состояния у детей со злокачественными новообразованиями могут возникать как в результате осложнений опухолевого процесса, так и в связи с побочными эффектами адъювантной терапии.
2. Экстренные ситуации и неотложные состояния в онкопедиатрии наиболее часто проявляются в виде компрессионного торакального и абдоминального синдрома (18%), кровотечения и кровоточивости (4,2%), "острого живота" (2%), патологического перелома кости (1%).
3. Знание особенностей взаимодействия компонентов адъювантной терапии, ранняя диагностика и рациональное оперативное лечение, а также использование схемы комплексной терапии побочных действий ПХТ, позволяют предупредить возникновение неотложных состояний у детей со злокачественными новообразованиями.

Литература::
1. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия. – СПб., ООО "Раритет-М", 1999. – 400 с.
2. Грона В.Н., Литовка В.К., Журило И.П., Латышов К.В. Опухоли и опухолеподобные образования у детей. – Донецк: Норд Прес, 2010. – 364 с.
3. Дурнов Л.А.Руководство по детской онкологии. – М.: Миклош, 2003. – 504 с.
4. Журило И.П., Литовка В.К., Латышов К.В. и др. Опухоли и кистозные образования яичников в детском возрасте // Новоутворення. – 2007. - № 2. – С. 122-128.
5. Литовка В.К., Журило И.П., Кононученко В.П. Выздоровление ребенка с генерализованной неходжкинской лимфомой // Клінічна хірургія. – 2002. - № 9. – С. 62-63.
6. Литовка В.К., Грона В.Н., Журило И.П. и др. Первичные опухоли печени у детей // Хірургія дитячого віку. – 2007. - № 2. – С. 15-19.
7. Москаленко В.З., Журило И.П.. Литовка В.К. Опухоли и опухолеподобные заболевания у детей. – Донецк: "Донетчина", 2003. – 96 с.
8. Москаленко В.З., Литовка В.К., Сопов Г.О. та ін. Тератоми крижово-куприкової ділянки у новонароджених і дітей раннього віку // AML. – 2003. - № 4. – С. 74-76.
9. Москаленко В.З., Литовка В.К., Журило И.П. и др. Синдромы кровотечения и кровоточивости при злокачественных новообразованиях у детей // Хірургія дитячого віку. – 2005. - № 2. – С. 46-50.
10. Ульрих Э.В., Андреева Л.П., Силков В.Б. и др. Острый абдоминальный синдром у детей с онкологическими заболеваниями // Достижения и перспективы детской хирургии: Матер. конф. – СПб.: ГПМА, 2002. – С. 150-152.
11. O. Neill, Rome M.I., Davis J.H. et al. Pediatric Surgery. – St. Louis: Mosby – Year Book, 1998. – 851 p.